兩個寶貝 Tinnie & Bernie

一、那些先天性心臟病需要手術治療﹖那些類型不需要開刀就能自然痊癒﹖

台灣地區最常見的六種先天性心臟病依序為：室膈缺損、法洛氏四重症、存開性動脈導管、肺動脈狹窄、房膈缺損和大動脈完全轉位。肺動脈狹窄近年來可以利用心導 管檢查時做氣球導管擴張術來治療、不必施行開心手術。存開性動脈導管在三個月內有自動閉合之可能，房膈缺損在一歲以內有將近一半會自動閉合；但如果破洞持 續存在，就得用手術的方式來修補。室膈缺損很多人都知道可以自行長肉閉合，特別是位置較低靠近三尖瓣的類型（第二型）。但是所謂的第一型（較高的類型）， 或較靠近出口部的第二型，由於牽涉到主動脈瓣閉合的功能，應該早期施行手術治療。至於法洛氏四重症、大動脈完全轉位和其他複雜性先天性心臟病，只有外科手 術的方式才能治癒。

二、開心手術最佳時機在什麼時候﹖

以法洛氏四重症為例，台灣地區在一九七０年代認為四、五歲開刀做完全矯正最合適。隨著時代的進步，與美國地區相同，最近很多人都以為在嬰兒期即可完全矯正。 但是根據美國專家Kirklin 大夫的研究顯示需要剪開肺動脈環的病例太早開刀後來出現很多右心衰竭的併發症：因此有人主張肺動脈本身或肺動脈環形成不良之病例，在兩歲以前最好施行接血 管的治標性手術，兩歲以後才完全矯正。開刀之最佳時機應與小兒心臟科或小兒心臟外科專科醫師討論，每個病童各種疾病都不盡相同。有些在破洞在孩童期可以自 然癒合，但在嬰兒期就被開掉，手術成功率即使百分之百也是誠屬不必要。若晚一點手術可以減少手術次數、手術失敗率或併發症則不必太早開。

三、那些心臟手術必需在嬰兒期施行﹖

一般而言，不在嬰兒期完全矯正或部分矯正會演變成不可逆的肺血管阻塞疾病者，即應在嬰兒期矯正以防肺高血壓繼續進行。因為後來即使心臟手術成功，也會因肺血 壓太高造成右心衰竭死亡，甚至必需施行心肺移植始能挽回生命。這類疾病包括大動脈完全轉位，肺靜脈回流完全異常，主動脈嚴重窄縮或中斷合併室膈缺損或大動 脈膈缺損，左心發育不良症候群等等。其他如右心發育不全嚴重肺動脈狹窄甚至閉鎖也常需在嬰兒期手術，法洛氏四重症不需剪開肺動脈環者可在嬰兒期完全矯正。 至於左至右分流引起心臟衰竭者要視衰竭情況決定是否必要在嬰兒期手術。

四、開心術前要做什麼檢查﹖

心電圖、胸部Ｘ光片、例行血液及肝功能檢查和心臟超音波都是必做的檢查。目前心臟超音波檢查精確度很高，一般先天性心臟病有了超音波的診斷，經內外科專家詳 細評詁及計劃，即可進行開心手術。複雜性先天性心臟病例如兩側右心房症（無脾症）還要加上高千伏特過濾後胸部Ｘ光片及核磁共振攝影或核磁共振血管造影檢 查。

以上檢查皆屬非侵襲性檢查。心導管檢查則屬侵襲性檢查，醫師會根據病情決定是否必需施行心導管檢查。

五、開心手術的成功率有多少﹖危險性多少﹖

簡單的先天性心臟病例如房膈或室膈缺損等等，手術危險性不會比開盲腸炎的危險性高。但是如果延誤病情甚至必需仰賴呼吸器時，手術的危險性當然就提高了。其他 比較常見的發紺性先天性心臟病例如法洛氏四重症的危險性也不高；根據陳銘仁大夫在台灣地區小兒科醫學會第一三二次學術演講會的資料指出馬偕醫院連續三十個 法洛氏四重症的病例接受完全矯正的開心手術成功率是百分之百。肺靜脈回流完全異常本院連續成功了救回三名新生兒。至於大動脈完全轉位，如果接受心房轉位手 術，成功率在百分之九十以上，大動脈轉位手術，最近的手術成功率也高達百分之八十。家長沒有理由放棄，讓可以醫治的疾病完全失去治療的機會。如果治療成 功，再生一個不見得會比較好。

六、開心時要不要放入人工的材料﹖那些人工材料會不會隨幼兒長大﹖人工材料或心包膜會不會被排斥﹖

有部分開心手術必需植入人工補綴片，不論是達克龍、馬心包膜或病人自己的心包膜。這些補破洞的材料不必擔心它們會不會隨著病童成長，因為破洞的部分比起其他 中膈的面積小很多，破洞的補片當然不會長，其他的中膈會生長就好了。因此植入人工材料不影響整個心臟的發育和成長。但是有部分疾病例如主動脈弓中斷，需要 吻合整條血管時就必需考慮使用病人自己的組織（例如鎖骨下動脈）或直接吻合，不要使用人工血管，如此血管才能隨病人成長，避免日後病人長大以後需要第二次 手術更換大一點的血管。開心手術的原則與其他外科手術的原則相同，人工的東西能免則免，必要用時越少越好。人工材料用來修補心臟的破洞不必擔心排斥的問 題，因為這些材料的表面會長肉（即心內膜表皮），包在這些材料的外面，因此等於是病人自己的組織不會被排斥。

七、開心手術的費用如何﹖

一般而言，不必體外循環的手術例如存開性動脈導管和接血管以減輕發紺的分流手術等，一般費用包括住院約五、六萬元。至於需要體外循環的開心手術，簡單型的術 後住院約需五天花費在十萬元左右；複雜型的約二十萬元。本院曾有開心補室膈缺損的病例只花了八萬元。最近兩年本院總共有274名小兒心臟手術的病例， 花費的多少與病童的輸血量、加護病房停留期和恢復期有關。目前雖無全民保險，但是社會服務部可以幫忙申請各種補助。

八、開心手術後的效果如何﹖可否正常運動﹖

絕大部分的病人在開心術後除了胸前或腋下多了一條手術的疤痕以外，其餘完全正常；可以運動，可以結婚生子。我在英國時曾看過他們將大動脈完全轉位術後的「病 童」組成了一支足球隊與正常兒童比賽，結果「開心隊」贏了。我回國後看到胸腔外科醫師的小孩患有大動脈完全轉位「被放棄」接受治療，這對開肺臟旁邊的心臟 的我們無異是一大諷刺，因此我決定要救回這種疾病的小孩。到目前在我主刀下已有十五位大動脈完全轉位手術成功的病例，雖然還沒有組成足球隊，但在心臟病兒 童基金會、關懷心臟病兒童協會和長春基督長老教會的協助下，成立了開心兒童合唱團，也曾多次在國內外演唱。開心術後除了少數需要繼續藥物治療的病例以外， 很多人術後只需在門診追蹤，連藥都不必吃。因此不必擔心，開心術後仍可正常生活及發育。此外在此要特別強調，有些心臟病童因為手術時機必需選擇在三、四 歲，常常在家中比較鴨霸，爸媽兄弟姊妹都要讓他三分，怕他哭、發黑等。若有養成此種個性，家長在完全矯正術後應予嚴加管教。我們希望開心後的小孩和家長也 自我期許，通過了開心手術的大考驗，小孩本身要立志，大人也要要求，才能將他們教養成為一個頂天立地的開心人。

結語：心臟可以說是最後被外科醫師征服的一個領域。開腹腔、開四肢、開胸腔甚至開腦都比開心早。因為心臟雖不是指揮中樞，但是它負責將氧氣和養分通過血管帶到全身各部分包括腦部。人類要打開心臟，修補破洞有兩個問題要解決：

第一開心時不能讓流出來的血液凝固，開心後又要讓血液凝固。

第二要找到心肺功能的代替品。

第一個問題用肝素防止血流凝固和魚精蛋白中和肝素可以解決。

第二個問題到了一九五三年Gibbon這位大夫才將他發展多年的人工心肺成功地替一個患有房膈缺損的小孩完成了修補手術。隔年Lillehei大夫將病童的 父親帶到開刀房，利用交叉循環的技術用父親的心肺來支持病童的心肺功能，成功的完成了房膈缺損修補手術。這在胎兒心臟診斷發達的今日有其特殊意義，將來有 一天胎兒開心手術勢必施行。母親不必為要不要結束其先天性心臟病胎兒的生命煩惱，立刻進行胎兒開心手術。母體的心肺功能本來就通過胎盤支持胎兒的心肺功能 （只需解決前述的第一個問題，沒有第二個問題的顧慮），如此可以減少人工心肺體外循環帶來的併發症及巨額醫療費用（省下十多萬元），使開心手術成為更安 全，更經濟之術式。那一天如果來到，人類不必再面對出生那一剎那帶給心臟病兒的枷鎖。也期望我們台灣地區的父母親在那一天來到之前，勇敢地將你們的所謂的 心臟「病」兒，交付命運的挑戰，不管是自然癒合或是手術縫合皆可治癒。很多先天性心臟疾患的腦子完全正常，甚至比一般正常人還好。上帝雖然關了一扇門，卻 開了另一個窗戶，他們有機會也有權利享受一個充滿盼望、充滿挑戰和「開心的」人生。